\u00bfC\u00f3mo las inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) impactan las funciones neurol\u00f3gicas y cognitivas en pacientes con PANS?<\/h2>\n\n\n\nResumen<\/h3>\n\n\n\n
El s\u00edndrome neuropsiqui\u00e1trico pedi\u00e1trico de inicio agudo<\/strong> (PANS) se define por el inicio agudo de diversas manifestaciones neuropsiqui\u00e1tricas, presumiblemente en el contexto de una disfunci\u00f3n inmune subyacente. <\/p>\n\n\n\n Se utilizaron pruebas neuropsicol\u00f3gicas estandarizadas para evaluar c\u00f3mo las inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) impactan las funciones neurol\u00f3gicas y cognitivas en pacientes con PANS comparando las puntuaciones previas al tratamiento con las posteriores al tratamiento.<\/p>\n\n\n\n Se llev\u00f3 a cabo un estudio retrospectivo de 5 a\u00f1os en el Centro de Encefalopat\u00eda Autoinmune Postinfecciosa Infantil de la Universidad de Arizona. Identificamos 12 ni\u00f1os diagnosticados con PANS y tratados con dosis de IVIG inmunomoduladora, a quienes tambi\u00e9n se les realizaron pruebas neuropsicol\u00f3gicas antes y despu\u00e9s del tratamiento. <\/p>\n\n\n\n Se hizo un seguimiento de m\u00faltiples caracter\u00edsticas de los pacientes, tipo\/cronograma de las pruebas y n\u00famero de cursos de IVIG. Un cambio en la puntuaci\u00f3n de 1 desviaci\u00f3n est\u00e1ndar en cualquier dominio\/subdominio evaluado se consider\u00f3 mejora. <\/p>\n\n\n\n Adem\u00e1s, se revisaron los registros en busca de signos de laboratorio que desencadenaran una infecci\u00f3n y disfunci\u00f3n inmune. Se produjo mejor\u00eda en 11\/12 <\/strong>pacientes, en uno o m\u00faltiples dominios\/subdominios, independientemente del tiempo entre el inicio de la enfermedad y el inicio de la IGIV (0 a 7 a\u00f1os)<\/strong>. Los participantes recibieron de 1 a 7 cursos de IVIG. <\/p>\n\n\n\n La mejora se observ\u00f3 principalmente en la memoria (58%)<\/strong>, la integraci\u00f3n sensoriomotora (37%)<\/strong> y visomotora (30%)<\/strong>. En 5\/12 pacientes detectamos hipogammaglobulinemia que requiri\u00f3 reemplazo continuo de IVIG, un paciente ten\u00eda IgA baja aislada. <\/p>\n\n\n\n S\u00f3lo un paciente<\/strong> tuvo que suspender el tratamiento con IVIG debido a efectos adversos graves. Las pruebas neuropsicol\u00f3gicas estandarizadas representan una herramienta importante para medir objetivamente la mejora en los pacientes con PANS. <\/p>\n\n\n\n La IVIG fue bien tolerada y mostr\u00f3 eficacia en la gran mayor\u00eda de los participantes, independientemente del tiempo transcurrido desde el inicio de la enfermedad, lo que enfatiza el impacto de la inmunomodulaci\u00f3n en PANS. La presencia significativa de hipogammaglobulinemia basal en ni\u00f1os con PANS enfatiza el presunto papel de la disfunci\u00f3n inmune en la patog\u00e9nesis de la enfermedad.<\/p>\n\n\n\n El trastorno neuropsiqui\u00e1trico autoinmune pedi\u00e1trico asociado con infecciones estreptoc\u00f3cicas (PANDAS) se identific\u00f3 inicialmente en la d\u00e9cada de 1990, pero posteriormente se estableci\u00f3 una definici\u00f3n nueva y ampliada en un intento de capturar un espectro m\u00e1s amplio de trastornos neuropsiqui\u00e1tricos: \u00abS\u00edndrome neuropsiqui\u00e1trico pedi\u00e1trico de inicio agudo\u00bb <\/strong>o PANS.<\/p>\n\n\n\n Los criterios de diagn\u00f3stico de la PANS incluyeron: <\/p>\n\n\n\n Estas caracter\u00edsticas variadas y ampliadas de PANS y PANDAS han sido confirmadas por otros grupos a lo largo del tiempo (3\u20135)<\/strong>. <\/p>\n\n\n\n La etiolog\u00eda de este trastorno multifac\u00e9tico a\u00fan no est\u00e1 completamente aclarada, pero hay un creciente conjunto de datos, especialmente en la \u00faltima d\u00e9cada, que sugieren que la funci\u00f3n anormal del sistema inmunol\u00f3gico podr\u00eda desempe\u00f1ar un papel importante en esta enfermedad.<\/p>\n\n\n\n Dada la multitud de s\u00edntomas, la presentaci\u00f3n compleja, el curso remitente-recurrente y la etiolog\u00eda poco clara del trastorno, el diagn\u00f3stico de s\u00edndrome neuropsiqui\u00e1trico pedi\u00e1trico de inicio agudo sigue siendo un desaf\u00edo.<\/p>\n\n\n\n En 2017 se publicaron directrices que incluyen pautas conductuales, inmunomoduladoras y prevenci\u00f3n de infecciones para ayudar a navegar los esfuerzos terap\u00e9uticos. La evaluaci\u00f3n de las intervenciones inmunomoduladoras en pacientes con PANS sigue siendo de gran importancia, dado que se cree que la disfunci\u00f3n inmune subyacente tiene un impacto significativo en el desarrollo de PANS.<\/p>\n\n\n\n Las inmunoglobulinas intravenosas (IVIG) se han investigado en ensayos controlados aleatorios que en general favorecieron a la IVIG en comparaci\u00f3n con el placebo.<\/p>\n\n\n\n M\u00e1s recientemente, un estudio abierto mostr\u00f3 un beneficio inequ\u00edvoco de la terapia con IVIG inmunomoduladora en ni\u00f1os con PANS, con una reducci\u00f3n estad\u00edsticamente significativa de los s\u00edntomas, incluido el TOC, la gravedad cl\u00ednica general y las preocupaciones de los padres.<\/p>\n\n\n\n Adem\u00e1s, algunos estudios han demostrado una mayor satisfacci\u00f3n del paciente y de los padres despu\u00e9s del tratamiento con IVIG, lo que sugiere indirectamente mejores resultados para los pacientes.<\/p>\n\n\n\n Dados los datos limitados, pero tranquilizadores, sobre la eficacia de la inmunomodulaci\u00f3n con IVIG en pacientes con PANS, el objetivo fue ampliar el conocimiento existente sobre este tema proporcionando una evaluaci\u00f3n objetiva cuantificable de los resultados despu\u00e9s del tratamiento con IVIG mediante la comparaci\u00f3n de puntuaciones neuropsicol\u00f3gicas previas y posteriores al tratamiento.<\/p>\n\n\n\n Se llev\u00f3 a cabo una revisi\u00f3n retrospectiva de registros en el Centro de Excelencia de Encefalopat\u00eda Autoinmune Postinfecciosa Infantil (CPAE) de la Universidad de Arizona<\/strong>, tras la aprobaci\u00f3n de la Junta de Revisi\u00f3n Institucional (IRB)<\/strong>. Pacientes con diagn\u00f3stico de PANS fueron evaluados en el Centro CPAE<\/strong> de 2017 a 2022. <\/p>\n\n\n\n Adem\u00e1s del diagn\u00f3stico de PANS, otros criterios de inclusi\u00f3n consistieron en el tratamiento con dosis de IVIG inmunomoduladora y realizaci\u00f3n de pruebas neuropsicol\u00f3gicas antes y despu\u00e9s del tratamiento. <\/p>\n\n\n\n Se excluy\u00f3 a los pacientes que no requirieron terapia con IVIG o que no completaron la evaluaci\u00f3n neuropsicol\u00f3gica previa y posterior al tratamiento. <\/strong><\/p>\n\n\n\n Las caracter\u00edsticas de los pacientes, como edad<\/strong>, sexo<\/strong>, edad de inicio de PANS<\/strong>, estado de residencia<\/strong> e intervenciones terap\u00e9uticas aplicadas<\/strong>, se anotaron mediante la revisi\u00f3n de registros. <\/p>\n\n\n\n Adem\u00e1s, se investigaron los registros de los ni\u00f1os incluidos en el estudio para detectar cualquier determinante de laboratorio de inmunodeficiencia u otra disfunci\u00f3n inmune, as\u00ed como cambios estructurales o inflamatorios informados en los an\u00e1lisis de im\u00e1genes por resonancia magn\u00e9tica (IRM) del cerebro y del l\u00edquido cefalorraqu\u00eddeo (LCR).<\/p>\n\n\n\n Todos los pacientes cumplieron los criterios para el diagn\u00f3stico de PANS. La decisi\u00f3n de iniciar el tratamiento con IVIG se tom\u00f3 en funci\u00f3n de la persistencia o empeoramiento de los s\u00edntomas, a pesar del tratamiento con otras modalidades terap\u00e9uticas antiinfecciosas y\/o antiinflamatorias:<\/p>\n\n\n\n Para evaluar mejor los riesgos y la tolerabilidad de la inmunomodulaci\u00f3n con IGIV, realizamos un seguimiento de la dosis y el n\u00famero de ciclos de IGIV, as\u00ed como de cualquier evento adverso informado.<\/p>\n\n\n\n Las pruebas de los pacientes fueron realizadas por psic\u00f3logos cl\u00ednicos autorizados (ubicados en el \u00e1rea de residencia del paciente)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n Se utiliz\u00f3 una variedad de bater\u00edas de pruebas estandarizadas apropiadas para pruebas neuropsicol\u00f3gicas en ni\u00f1os y adolescentes. <\/p>\n\n\n\n Esto incluy\u00f3 la Prueba Breve de Inteligencia de Kaufman, segunda edici\u00f3n (KBIT-2) <\/strong>como prueba independiente al principio del desarrollo de la cl\u00ednica, as\u00ed como otras evaluaciones m\u00e1s completas.<\/p>\n\n\n\n Las pruebas intelectuales y cognitivas integrales incluyeron la Escala abreviada de inteligencia de Wechsler, segunda edici\u00f3n (WASI-2)<\/strong> y la Escala de inteligencia Wechsler para ni\u00f1os, cuarta o quinta edici\u00f3n (WISC-4 o 5).<\/strong><\/p>\n\n\n\n La memoria se evalu\u00f3 mediante una Evaluaci\u00f3n de amplio alcance de la memoria y el aprendizaje, segunda edici\u00f3n (WRAML-2)<\/strong> y la Prueba de aprendizaje verbal de California para ni\u00f1os (CVLT-C)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n Se utilizaron la Prueba de logros de amplio rango, cuarta o quinta edici\u00f3n (WRAT-4 o 5)<\/strong>, y la Prueba de logros individuales de Wechsler, tercera edici\u00f3n (WIAT-3)<\/strong> como herramienta para evaluar los logros generales del aprendizaje.<\/p>\n\n\n\n La integraci\u00f3n visomotora se evalu\u00f3 mediante la Prueba de desarrollo de integraci\u00f3n visomotora de Beery-Buktenica (Beery VMI).<\/strong><\/p>\n\n\n\n Adem\u00e1s, las habilidades visomotoras, visoespaciales y motoras finas se evaluaron mediante un Tablero perforado de evaluaci\u00f3n amplia de habilidades visomotoras (WRAVMA)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n Se anot\u00f3 el tipo de prueba neuropsicol\u00f3gica, as\u00ed como el retraso entre el primer ciclo de IVIG y la prueba previa y posterior, y se compararon las puntuaciones de cada paciente antes y despu\u00e9s del tratamiento, si se utiliz\u00f3 la misma herramienta de prueba en ambas evaluaciones.<\/p>\n\n\n\n A los efectos de este estudio retrospectivo, los autores optaron por definir la mejora como un cambio positivo de 1 desviaci\u00f3n est\u00e1ndar en cualquier \u00e1rea analizada o una subsecci\u00f3n de la prueba.<\/p>\n\n\n\n Se utilizaron m\u00e9todos estad\u00edsticos descriptivos para calcular, analizar y presentar los datos.<\/p>\n\n\n\n A trav\u00e9s de una revisi\u00f3n retrospectiva de registros, se identificaron 12 pacientes consecutivos, todos los cuales calificaron para el diagn\u00f3stico de PANS remitente-recidivante y que fueron tratados con dosis inmunomoduladoras de inmunoglobulinas intravenosas. La mitad de los pacientes eran residentes de Arizona.<\/p>\n\n\n\n Hubo un ligero predominio femenino del 58% en el grupo. Se observaron signos de laboratorio de infecci\u00f3n estreptoc\u00f3cica activa (extracci\u00f3n de muestra de garganta durante la enfermedad que se sospecha)<\/strong> o exposici\u00f3n previa [t\u00edtulos elevados de antiestreptolisina-O (ASO)] <\/strong>en 7 pacientes, de los cuales 2 tuvieron otros posibles desencadenantes\/exposiciones en el mismo per\u00edodo de tiempo: uno con infecci\u00f3n por influenza detectada en varios miembros de la familia y uno con tos ferina en la abuela.<\/p>\n\n\n\n Los 5 pacientes restantes ten\u00edan s\u00edntomas de enfermedades infecciosas sin un agente microbiano reconocido (No a todos se les realizaron pruebas para detectar infecciones estreptoc\u00f3cicas cuando ten\u00edan s\u00edntomas)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n La edad promedio para el diagn\u00f3stico de PANS fue de 8,5 <\/strong>a\u00f1os con un retraso medio desde el diagn\u00f3stico hasta el tratamiento con IVIG de 3 a\u00f1os, aunque casi la mitad (5\/12)<\/strong> de los pacientes recibieron IVIG dentro de los 2 a\u00f1os posteriores al diagn\u00f3stico.<\/p>\n\n\n\n El retraso m\u00e1ximo entre el diagn\u00f3stico de PANS y el tratamiento con IVIG fue de 7 a\u00f1os en 1 paciente. Estos retrasos fueron consecuencias de diferentes motivos, algunos de los cuales incluyeron diagn\u00f3stico tard\u00edo, empeoramiento de la gravedad\/control de los s\u00edntomas con otros tratamientos y, ocasionalmente, ocurrieron antes de la evaluaci\u00f3n en el Centro CPAE de la Universidad de Arizona<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n La mayor\u00eda de los pacientes fueron tratados con 3 ciclos mensuales consecutivos de IVIG a 2 g\/kg<\/strong> cada uno.<\/p>\n\n\n\n El n\u00famero de tratamientos vari\u00f3 entre 1 y 7 ciclos, lo que dependi\u00f3 de los eventos adversos experimentados (que condujeron a una disminuci\u00f3n del n\u00famero de ciclos o, en caso de mejora continua en pacientes con s\u00edntomas graves, ciclos adicionales)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n S\u00f3lo un paciente tuvo que suspender el tratamiento por efectos adversos (EA) graves, ya que desarroll\u00f3 s\u00edntomas sugestivos de meningitis as\u00e9ptica con la primera dosis de IVIG.<\/p>\n\n\n\n Otros 3 pacientes informaron EA m\u00e1s leves: 2 pacientes tuvieron dolores de cabeza y uno n\u00e1useas, ninguno de los cuales fue lo suficientemente grave como para requerir la interrupci\u00f3n del tratamiento.<\/p>\n\n\n\n Los pacientes calificaron para el tratamiento con IVIG en funci\u00f3n de la incapacidad de mejorar en una o varias otras modalidades de tratamiento, como medicamentos antiinfecciosos y\/o antiinflamatorios: AINE, antibi\u00f3ticos (terap\u00e9uticos o inmunomoduladores\/profil\u00e1cticos)<\/strong> y esteroides sist\u00e9micos.<\/p>\n\n\n\n Once pacientes (92%)<\/strong> fueron tratados sin \u00e9xito con los tres tipos de tratamiento (antibi\u00f3ticos, AINE y prednisona)<\/strong> antes de comenzar los ciclos de IVIG, mientras que el ni\u00f1o restante recibi\u00f3 antibi\u00f3ticos y esteroides.<\/p>\n\n\n\n Estos tratamientos no continuaron durante la terapia con IVIG. Los pacientes tambi\u00e9n fueron tratados con una variedad de medicamentos psiqui\u00e1tricos y de otro tipo, as\u00ed como con intervenciones no farmacol\u00f3gicas antes (y continuaron en paralelo)<\/strong> con IVIG, como se muestra en la Tabla 2.<\/p>\n\n\n\n Somos conscientes de que estas intervenciones son muy importantes para muchos aspectos de la salud y para el control de Enfermedades. Sin embargo, se cree que la IVIG tuvo el mayor impacto en las mejoras en las \u00e1reas del funcionamiento neuropsicol\u00f3gico que fueron el foco de este estudio, dado que los pacientes todav\u00eda padec\u00edan signos y s\u00edntomas notables de PANS a pesar de todos los dem\u00e1s tratamientos utilizados, antes de recibir IVIG.<\/p>\n\n\n\n Los autores desconocen cualquier factor externo relevante que hubiera tenido una influencia notable en la recuperaci\u00f3n reportada.<\/strong><\/p>\n\n\n\n Despu\u00e9s del tratamiento con IVIG, la gran mayor\u00eda de los pacientes experimentaron algunos efectos beneficiosos. Las pruebas previas al tratamiento se realizaron con una amplia gama de intervalos, con un promedio de 72 d\u00edas. Las pruebas posteriores al tratamiento se realizaron en promedio 99 d\u00edas despu\u00e9s del primer ciclo de IVIG (la DE fue de 69 d\u00edas)<\/strong> y el retraso m\u00e1ximo fue de 218 d\u00edas en un paciente que recibi\u00f3 4 tratamientos de IVIG.<\/p>\n\n\n\n Dos pacientes fueron evaluados con KBIT-2 y ambos tuvieron una mejora relevante (+1SD) <\/strong>en la evaluaci\u00f3n posterior al tratamiento.<\/p>\n\n\n\n Los 10 pacientes restantes fueron evaluados con diversas combinaciones de pruebas neuropsicol\u00f3gicas para evaluar la cognici\u00f3n, la memoria, la inteligencia, la integraci\u00f3n y otras \u00e1reas de funcionamiento.<\/p>\n\n\n\n Desafortunadamente, no se realiz\u00f3 la misma combinaci\u00f3n de evaluaciones en todos los pacientes y en algunos ni\u00f1os se utilizaron diferentes pruebas para evaluar la misma \u00e1rea de funcionamiento antes y despu\u00e9s del tratamiento.<\/p>\n\n\n\n El 50% de los pacientes evaluados con pruebas de componentes m\u00faltiples experimentaron una mejora en 2 o 3 de las \u00e1reas evaluadas y otro 40% logr\u00f3 una mejora en uno de los dominios evaluados.<\/p>\n\n\n\n Los efectos positivos de la IVIG se manifestaron principalmente en el aumento de la memoria (58% o 5\/9 pacientes evaluados)<\/strong>, seguido de la integraci\u00f3n sensoriomotora y visomotora (se observaron cambios significativos en el 37% y el 30% de los pacientes evaluados, respectivamente)<\/strong>.<\/p>\n\n\n\n Los datos no demostraron que el retraso desde el diagn\u00f3stico de PANS hasta el tratamiento con IVIG impactara negativamente los efectos deseados de la inmunomodulaci\u00f3n, ya que tanto los pacientes que recibieron IVIG dentro de los 2 a\u00f1os posteriores al diagn\u00f3stico como los que tuvieron un retraso m\u00e1s prolongado experimentaron beneficios comparables. <\/p>\n\n\n\n Curiosamente, el \u00fanico paciente que no experiment\u00f3 una respuesta significativa a la IVIG y los dos que m\u00e1s se beneficiaron (al mostrar mejor\u00eda en 3 \u00e1reas)<\/strong> recibieron el tratamiento dentro del a\u00f1o siguiente al diagn\u00f3stico de PANS.<\/p>\n\n\n\n Se buscaron en los registros signos de laboratorio de funci\u00f3n anormal del sistema inmunol\u00f3gico, con hallazgos notables de hipogammaglobulinemia en la mitad de los pacientes:<\/p>\n\n\n\n 1 ten\u00eda IgA baja aislada y 5 ten\u00edan IgG baja que requer\u00eda reemplazo continuo de IVIG.<\/p>\n\n\n\n Se complet\u00f3 una resonancia magn\u00e9tica cerebral en cinco pacientes antes del inicio del tratamiento inmunomodulador con IVIG y antes de establecer el diagn\u00f3stico de PANS, dentro de la evaluaci\u00f3n inicial de estos pacientes para excluir otras causas de los s\u00edntomas de la enfermedad.<\/p>\n\n\n\n Se utilizaron diversas modalidades de resonancia magn\u00e9tica, pero no hubo signos de cambios inflamatorios en ninguno de los pacientes sometidos a im\u00e1genes.<\/p>\n\n\n\n Cinco pacientes fueron sometidos a punci\u00f3n lumbar y an\u00e1lisis de LCR (antes de ser evaluados en nuestro centro)<\/strong>, todos los cuales mostraron citolog\u00eda y bioqu\u00edmica de rutina normales. Adem\u00e1s, dos ten\u00edan pruebas de bandas oligoclonales negativas, dos ten\u00edan paneles de encefalitis negativos y uno ten\u00eda niveles normales de inmunoglobulinas en el LCR.<\/p>\n\n\n\n El s\u00edndrome neuropsiqui\u00e1trico pedi\u00e1trico de inicio agudo es un conjunto complejo de manifestaciones neuropsiqui\u00e1tricas cuya etiolog\u00eda a\u00fan no se ha dilucidado por completo.<\/p>\n\n\n\n PANS sigue siendo un desaf\u00edo de diagnosticar y de tratar. Dada la presentaci\u00f3n variable y el curso remitente-recurrente en algunos pacientes, la confirmaci\u00f3n objetiva y la cuantificaci\u00f3n de la mejor\u00eda representan las tareas m\u00e1s importantes para los equipos multidisciplinarios que atienden a pacientes con esta patolog\u00eda.<\/p>\n\n\n\n Adem\u00e1s, los datos limitados de escasos ensayos controlados aleatorios sobre la eficacia de la IVIG impulsan el esfuerzo por encontrar formas de evaluar objetivamente los resultados para recomendar con confianza esta intervenci\u00f3n terap\u00e9utica.<\/p>\n\n\n\n Tener una herramienta para medir el efecto de manera precisa e imparcial permitir\u00eda evaluaciones y comparaciones de diferentes tratamientos, lo que ayudar\u00eda en la toma de decisiones basada en datos y en las pautas terap\u00e9uticas para este complejo trastorno. <\/p>\n\n\n\n Un ensayo demostr\u00f3 con \u00e9xito una mejor\u00eda mensurable en 21 pacientes con PANS que fueron tratados con 6 ciclos de 1 g\/kg\/dosis de IgIV cada 3 semanas.<\/p>\n\n\n\n En comparaci\u00f3n, la mayor\u00eda de los pacientes en el estudio retrospectivo presentes en este documento recibieron la misma dosis acumulada de inmunoglobulinas intravenosas, pero en 3 ciclos (aunque los pacientes recibieron de 1 a 7 ciclos), tambi\u00e9n con beneficios notables.<\/p>\n\n\n\n Estos dos conjuntos de datos, adem\u00e1s de otras publicaciones previas que favorecieron el tratamiento con IVIG sobre el placebo y fueron (al menos parcialmente) ciegos y aleatorizados, demuestran que la IVIG es una opci\u00f3n terap\u00e9utica importante y eficaz para pacientes con diagn\u00f3stico del s\u00edndrome neuropsiqui\u00e1trico pedi\u00e1trico de inicio agudo.<\/p>\n\n\n\n Aunque en todos estos estudios se utiliz\u00f3 un n\u00famero variado de ciclos y dosis de inmunoglobulinas, la IVIG a\u00fan mostr\u00f3 eficacia.<\/p>\n\n\n\n Adem\u00e1s, se podr\u00eda argumentar que los ensayos de Williams y Perlmutter, habr\u00edan mostrado un mayor impacto de la IVIG en los s\u00edntomas de PANS\/PANDAS si se hubieran utilizado ciclos m\u00faltiples, dado que la dosis acumulada en ambos ensayos fue de 2 g\/kg administrados durante 2 d\u00edas, y no se repiti\u00f3.<\/p>\n\n\n\n Potencialmente, esto podr\u00eda permitir cierta flexibilidad en la dosis y la duraci\u00f3n del tratamiento y conducir a un enfoque m\u00e1s personalizado para adaptar el plan de tratamiento de cada paciente.<\/p>\n\n\n\n Tambi\u00e9n, el uso constante de pruebas conductuales y neuropsicol\u00f3gicas peri\u00f3dicas puede permitir un seguimiento objetivo y la cuantificaci\u00f3n del progreso entre los cursos de IVIG y guiar las decisiones sobre los pr\u00f3ximos pasos basados en evaluaciones de resultados mensurables.<\/p>\n\n\n\n Se eligi\u00f3 utilizar la primera dosis como momento para calcular el intervalo hasta las pruebas posteriores al tratamiento, por varias razones. Principalmente, esta decisi\u00f3n se debe al hecho de que los ensayos originales de la terapia con IVIG en PANS\/PANDAS utilizaron una dosis \u00fanica de inmunoglobulina y a\u00fan as\u00ed mostraron mejor\u00eda, lo que sugiere que este tratamiento impactante puede ser efectivo incluso con una dosis \u00fanica y que esta podr\u00eda ser potencialmente la dosis m\u00e1s eficaz.<\/p>\n\n\n\n Adem\u00e1s, algunos de los pacientes del grupo recibieron una dosis \u00fanica de IVIG y mejoraron, lo que respalda esta idea.<\/p>\n\n\n\n El TOC es la caracter\u00edstica m\u00e1s destacada y frecuentemente definitoria de PANS y es la que se utiliza principalmente como medida de mejor\u00eda en pacientes con esta patolog\u00eda.<\/p>\n\n\n\n Sin embargo, el PANS presenta una amplia gama de otras manifestaciones psiqui\u00e1tricas y neuropsicol\u00f3gicas que a veces incluso eclipsan al TOC.<\/p>\n\n\n\n Esta es la raz\u00f3n por la que el estudio se centr\u00f3 en trastornos neuropsicol\u00f3gicos pertinentes adicionales que se observan com\u00fanmente dentro del espectro PANS y proporcion\u00f3 una visi\u00f3n novedosa y ampliada de los efectos beneficiosos de la IVIG en comparaci\u00f3n con otros ensayos.<\/p>\n\n\n\n Las impresiones cl\u00ednicas generales y de los padres tambi\u00e9n se utilizan com\u00fanmente en estos ensayos como medida del \u00e9xito del tratamiento, pero pueden no ser lo suficientemente espec\u00edficas (como la Impresi\u00f3n Cl\u00ednica Global de Gravedad) y ser propensas a sesgos en el caso de los cuestionarios de los padres.<\/p>\n\n\n\n Otra medida de resultado bastante subjetiva para el tratamiento del s\u00edndrome neuropsiqui\u00e1trico pedi\u00e1trico de inicio agudo que se ha informado en la literatura y que ha favorecido a la IVIG sobre otros enfoques terap\u00e9uticos ha sido la satisfacci\u00f3n del paciente.<\/p>\n\n\n\n En general, el estudio es complementario de otros ensayos y se suma al impacto positivo previamente reconocido que la inmunomodulaci\u00f3n a trav\u00e9s de infusiones de IGIV puede tener en una proporci\u00f3n significativa de ni\u00f1os que padecen PANS.<\/p>\n\n\n\n Se detect\u00f3 hipogammaglobulinemia en la mitad de la poblaci\u00f3n del estudio, lo que subraya la importancia de la desregulaci\u00f3n inmune en la etiolog\u00eda del s\u00edndrome neuropsiqui\u00e1trico pedi\u00e1trico de inicio agudo. Aunque las inmunodeficiencias humorales (ID) son el tipo m\u00e1s com\u00fan de ID, esta sobrerrepresentaci\u00f3n de hipogammaglobulinemia en el grupo podr\u00eda ser una manifestaci\u00f3n de una conexi\u00f3n previamente reconocida y bien estudiada entre las enfermedades inmunodeficientes y la autoinmunidad, aunque tambi\u00e9n puede ser una raz\u00f3n por la que estos pacientes eran m\u00e1s susceptibles a infecciones antes de la aparici\u00f3n de PANS.<\/p>\n\n\n\n Tambi\u00e9n se puede argumentar que las respuestas cl\u00ednicas positivas de los pacientes con PANS a las intervenciones inmunomoduladoras prueban indirectamente que la disfunci\u00f3n inmune es una base pertinente para el desarrollo del s\u00edndrome neuropsiqui\u00e1trico pedi\u00e1trico de inicio agudo. Aunque las causas espec\u00edficas de la hipogammaglobulinemia no son el foco de este estudio y no hay sospecha de que se haya desarrollado de forma secundaria a otras terapias utilizadas para el tratamiento de los participantes del estudio. Incluso los esteroides sist\u00e9micos se utilizaron en forma de r\u00e1fagas cortas, que no tienen un impacto significativo en la producci\u00f3n de inmunoglobulinas.<\/p>\n\n\n\n El estudio tiene algunas limitaciones. Se llev\u00f3 a cabo en un solo centro con un tama\u00f1o de muestra relativamente peque\u00f1o (lo cual no es sorprendente ya que se trata de un trastorno poco com\u00fan) y una poblaci\u00f3n muy heterog\u00e9nea, por lo que no se pueden hacer generalizaciones ni estratificaciones de riesgo de manera confiable.<\/p>\n\n\n\n La falta de un grupo de control impidi\u00f3 evaluar mejor el impacto exacto (y la significaci\u00f3n estad\u00edstica) de la IVIG en la mejora del s\u00edndrome neuropsiqui\u00e1trico pedi\u00e1trico de inicio agudo, en comparaci\u00f3n con el curso remitente-recurrente natural de la enfermedad y cualquier efecto de otras intervenciones farmacol\u00f3gicas y no farmacol\u00f3gicas en curso que se utilizaron en estos pacientes.<\/p>\n\n\n\n Se necesita una implementaci\u00f3n uniforme y estandarizada de pruebas neuropsicol\u00f3gicas, dentro de nuestro Centro CPAE, pero tambi\u00e9n a nivel nacional, para permitir una mayor recopilaci\u00f3n de datos, as\u00ed como la comparaci\u00f3n de resultados entre pacientes y diferentes centros, especialmente dada la rareza de esta enfermedad.<\/p>\n\n\n\n La investigaci\u00f3n contin\u00faa, \u00a1Permanece atento a nuevas v\u00edas de tratamiento y avances para la recuperaci\u00f3n de quienes enfrentan esta patolog\u00eda en nuestro blog: https:\/\/test.eneviahealth.com\/blog\/<\/a><\/p>\n\n\n\n En Enevia contamos con el test de autoanticuerpos, que puede ayudar a evaluar si hay una enfermedad autoinmune que este atacando al cerebro, o indicar si hay una alteraci\u00f3n en los genes de ciertos receptores o de las interleucinas, lo que requerir\u00eda realizar un exoma completo.<\/p>\n\n\n\n Contamos con ambos tests bajo prescripci\u00f3n m\u00e9dica, por lo que puedes adquirir el servicio de consultor\u00eda m\u00e9dica general o especializada, con doctores con mucha experiencia en estas \u00e1reas y con la disposici\u00f3n de brindarte una atenci\u00f3n personalizada. 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Discusi\u00f3n<\/h3>\n\n\n\n
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